隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切除后还会复发吗（隆突性皮肤纤维肉瘤一般几年是晚期）

来源：江苏省人民医院皮肤性病科王大光副教授

概述

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种少见的、起源于成纤维细胞的低度恶性肉瘤，年发病率约4.2～4.5例/百万人口。DFSP生长缓慢，极少转移，但局部复发率较高。三维重建结果显示肿瘤呈高度不规则形状，表面有较多指样突起。因此，肿瘤切除不完全以及随后的复发非常常见。多项研究显示DFSP的局部复发率约10%～60%，局部转移发生率约1%，远处转移发生率约4%～5%。

诊断

DFSP多见于躯干及四肢，发病高峰在20～50岁，无性别差异。最初常表现为无症状、质硬的紫红色斑块，类似于瘢痕疙瘩。随着病情的进展，癌灶逐渐向周边及深层组织浸润，表现为在斑块基础上出现直径大小不一（一般2～5cm，少数可达20cm）的多发硬性结节，伴表面皮肤萎缩变薄、毛细血管扩张，结节易破溃、出血，局部可出现瘙痒、疼痛。

DFSP

DFSP

DFSP

DFSP

DFSP诊断流程

活检

深度不够或取样不充分是DFSP误诊、漏诊的重要原因。推荐钻孔活检或切开活检至皮下深层，充分组织取样并获得较准确的病理评估。如果活检结果不明确或临床仍高度怀疑DFSP，可进行二次活检。不建议在皮下广泛穿掘式活检，这可导致潜在的肿瘤播散，并增加二次手术确定切缘的难度。

病理

• H&E染色：均一的梭形成纤维细胞呈席纹状或束状排列，可伴轻度细胞异型

• 免疫组化：CD34阳性；XIIIa因子阴性；其他补充免疫染色（巢蛋白、载脂蛋白D、组织蛋白酶K）

• 纤维肉瘤样改变（FS-DFSP）可显示高度的细胞异型、有丝分裂活性（＞5/10 高倍视野）、CD34（-）

• 90%的DFSP存在染色体17和22易位重排t或聚合酶链式反应（PCR）技术检测，为相关药物治疗提供依据

• 术中切缘应通过H&E染色切片联合CD34免疫组化染色共同确定

治疗及随访

手术治疗

DFSP首次治疗及复发治疗时均首选手术切除，应尽可能切净肿瘤，达到肿瘤切缘阴性。术后切缘阳性或无手术机会时可考虑其他治疗手段。手术方式包括Mohs显微手术、改良Mohs手术以及传统外科手术（通常扩切2～4cm）。在未获得切缘阴性的明确证据之前，应避免或延迟任何形式的邻近皮瓣移植等创面修复治疗。可采取刃厚皮片移植（split-thickness skin graft，STSG）覆盖创面缺损、监测复发。

药物治疗

分子检测提示t的疗效与大剂量（800mg）比较并无明显差异，并且耐受性更好。索拉非尼，具体根据患者的残留病灶确定。手术切缘阴性者无需辅助治疗。

随访

鉴于DFSP局部复发率较高，原发皮损部位每6～12个月进行一次随访。一旦发现任何可疑皮损，应进行再次活检。尽管远处转移少见，系统的病史询问及体格检查仍不能忽视。对于存在高风险特征的患者，MR等影像学检查有助于发现复发及转移。

参考文献

NCCN Guidelines Version 1.2018 Dermatofibrosarcoma Protuberans

王大光

医学博士，主任医师、副教授、硕士生导师

美容主诊医师

技

术

专

长

皮肤肿瘤切除与美容修复

（基底细胞癌、鳞癌等）

甲病的外科治疗

（甲肿瘤、甲黑线、甲沟炎、嵌甲等）

瘢痕的手术综合治疗

（瘢痕增生、瘢痕疙瘩）

激光美容

（瘢痕点阵激光修复、祛斑、祛红血丝、脱毛、嫩肤、除皱等）

注射美容

（肉毒素、玻尿酸）

关键字：  隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切除后还会复发吗  隆突性皮肤纤维肉瘤一般几年是晚期  隆突性皮肤纤维肉瘤是恶性肿瘤吗  隆突性皮肤纤维肉瘤早期图片  隆突性皮肤纤维肉瘤能治愈吗