下丘脑垂体性闭经能治好吗-下丘脑垂体性月经失调
一、疾病简介
下丘脑-垂体后叶轴的功能性或器质性病变，均可引起其内分泌功能异常而出现各种综合征，如尿崩症等。垂体前叶功能亢进是指前叶的一种或多种激素分泌增加所导致的疾病，一般由前叶功能性肿瘤引起，少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致，最常见的如性早熟症、垂体性巨人症及肢端肥大症、催乳素过高血症和垂体性Cushing综合征。任何原因造成垂体前叶75%以上组织的破坏都能引起垂体功能低下，偶尔也可因下丘脑病变引起，主要病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等，使垂体前叶激素分泌减少而致，较常见的临床表现如Sheehan综合征、Simmond综合征和垂体性侏儒症等。垂体部位发生的肿瘤较多，如垂体腺瘤、垂体腺癌、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤等，最常见的是垂体腺瘤。
二、下丘脑及垂体疾病
(一)下丘脑及神经垂体疾病
下丘脑-垂体后叶轴的功能性或器质性病变，均可引起其内分泌功能异常而出现各种综合征，如尿崩症等。
尿崩症是由于VP缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等的临床综合征。其病因和分类:①因垂体后叶释放VP不足引起，称为垂体性尿崩症;②因肾小管对血内正常VP水平缺乏反应，则称为肾性尿崩症;③因下丘脑-垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染等引起，则称为继发性尿崩症:④原因不明者，则称为特发性或原发性尿崩症等。以上以继发性尿崩症较为多见。
中枢性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著增多。一般尿量常大于4L/d,最多有达到18L/d者。尿比重比较固定，星持续低比重尿，尿比重小于1.006， 部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1.010。口渴常很严重。一般尿崩症病人喜冷饮。遗传性尿崩症者常于幼年起病，因渴觉中枢发育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。肿瘤和颅脑外伤及手术累及渴觉中枢时，除了定位症状外，也可出现高钠血症。严重高钠血症表现为谵妄、痉挛、呕吐等。当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状会减轻,糖(盐)皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
(二)腺垂体功能亢进与低下
垂体前叶功能亢进(hyperpituitarism)是前叶的某一种或多 种激素分泌增加，一般由前叶功能性肿瘤引起，少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致，最常见的如性早熟症、垂体性巨人症及肢端肥大症、高催乳素血症和垂体性Cushing综合征。任何原因造成垂体前叶75%以上组织的破坏都能引起垂体功能低下,偶尔也可因下丘脑病变引起，主要病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等，使亚体前叶激素分泌减少而致，较常见的临床表现如Sheehan综合征、Simmond综合征和垂体性侏儒症等。
1.性早熟症 性早熟症precocious puberty)是因中枢神经系统疾病(如脑肿瘤、脑积水等)或遗传异常而使下丘脑-垂体过早分泌释放促性腺激素所致，表现为女孩6~8岁、男孩8~10岁前出现性发育。
2.垂体性巨人症及肢端肥大症 木病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长，身材异常高大(但生殖器官发育不全)，称为垂体性巨人症(pituitary gigantism); 如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮肤增厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手(足)指(趾)粗钝，称之为肢端肥大症(acromegaly)(表9-1-6)。
3.催乳素过高血症高催乳素 血症(hyperprolactinemia)一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素(PRL)引起，一部分由下丘脑病变或药物所致，表现为溢乳-闭经综合征(galactomhea-amenorhea syndrome),表现为女性闭经、不育和溢乳，男性性功能下降，少数也可溢乳。
4.垂体性侏儒症垂 体性侏儒症(pituitary dwarfism)是指因垂体前叶分泌生长激索(GH)部分或完全缺乏(常伴促性腺激素缺乏)所致儿童期生长发育障碍性疾病，表现为骨骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍，但智力发育正常。
5. Simmond综合征 Simmond综合征(Simmond syndrome)是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使垂体前叶各种激素分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。
6. Sheehan综合征 Sheehan综合征Sheehan syndrome)是垂体缺血性萎缩、坏死，前叶各种激素分泌减少的种综合征，多由于分娩时大出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止,相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩，功能低下，进而全身萎缩和老化。
(三)垂体肿瘤
垂体部位发生的肿瘤较多,如垂体腺瘤、垂体腺癌、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、纤维和血管肿瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、颗粒细胞瘤、脊索瘤等,最常见的是垂体腺瘤。
1.垂体腺瘤垂 体腺瘤(pituitary adenoma)来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤，是鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的10%~ 20%(表9-1-7)，多发于30~60岁之间，女性多见。
(1)临床表现:①分泌某种激素出现功能亢进症状;②功能低下(肿瘤破坏、压迫垂体，致 激素分泌障碍);③肿瘤压迫视神经表现为视野损失，视力下降或失明等
(2)病理变化:肉眼:大小不一，功能性肿瘤般较小(直径小于 1cm者为小腺瘤)，境界多清楚，多有包膜(侵入脑组织时称为侵袭性垂体腺瘤);肿瘤质软、色灰白、粉红或黄褐;可伴有继发改变。镜下:瘤细胞似垂体前叶细胞，可由单细胞或几种瘤细胞构成，瘤细胞排列成片块、条索、巢状、腺样或乳头状，瘤细胞可具有异型性或核分裂，瘤细胞巢之间为血管丰富的纤维间质。
2.垂体腺癌 垂体腺癌(pituitary carcinoma)少见，目前没有统-的诊断标准。 一般单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和腺癌。有人认为，明显侵犯脑组织或通过脑脊液脑内播散转移，或通过血道颅外转移者，不论其形态如何都是恶性表现;如果核异型性明显，核分裂象显著增多，且向周围组织侵犯或向蝶鞍区扩大，甚至导致骨质缺损，可考虑诊断恶性。垂体腺癌可有或无分泌激素功能。有的垂体腺癌可能由侵袭性腺瘤转变而来。