白塞病早期症图片血管炎型白赛病（白塞病最典型的临床表现图片）

白塞病常见表现为口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害。

白塞病是一种全身性免疫性系统疾病，可对人体多个器官造成伤害。这种疾病不仅会影响到患者自身的健康，也会给患者自身及患者家属的心理造成很大的折磨，但是很多人都不了解这种疾病。

在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。白塞病出现具有显著特征的口腔溃疡，位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘，颊黏膜、软腭黏膜，单个或多个，一般3～5个，大小为大米粒到黄豆大(3～15毫米)。

溃疡多呈圆形、卵圆形或不规则形，有清楚但不整齐的边缘。深浅不一，溃疡底有黄或白苔，周围可见红晕。

溃疡出现后，一般1～2周后愈合，常反复发作。严重者可有咽喉部溃疡，且溃疡大且深，症状重，愈合慢。

一般在口腔病变后发作，发生率75%，与口疮性状相似，女性常见外阴及阴道，男性在阴囊和阴茎，也可见于龟头、肛门、子宫颈等处，男性疼痛着于女性。一般1-3周内消退残留疤痕，反复发作频率低于口疮。

部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。

一些患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。

另外有些患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。

有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。

神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

消化道任何部位均可以出现病变，但以回盲部多见，其次是结肠、胃等处。为多发性溃疡，可深可浅，深者可造成胃肠穿孔。

临床症状常见有右下腹疼、恶心、呕吐、腹胀，消化道出血，急腹症等。

少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。

还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

肺部表现不太常见，主为咯血，可能是肺动脉瘤形成支气管瘘所引起，另外，可见咳嗽，胸膜炎、肺动脉瘤、肺栓塞及气管支气管溃疡等。

肾脏受累可出现 间歇性蛋白尿、血尿。约10%的白塞病出出附睾炎，表现睾丸疼痛、肿胀，持续1-2周，可反复发作。

此外，部分患者急性发作时伴有高热，疲倦、食欲不振、 易出汗等症状，也可有全身淋巴结肿大。长期低热者也不少见。

附三大检查方法

• 实验室检查

白塞病无特异性实验室异常。活动期可有红细胞沉降率(ESR)增快、C反应蛋白(CRP)增加；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57％~88％，与眼、消化道病变相关。

• 针刺反应

用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.15 cm沿纵向稍作捻转后退出，24～48h后局部出现直径＞2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。

此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率为60％~78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

• 特殊检查

神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.15％，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。

MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。

参考文献：

[1]周中和, 何祥. 神经白塞病临床研究进展[J]. 临床神经病学杂志, 2004, 17(1):71-72.

[2]王梦迪, 周静威, 孙卫卫,等. 白塞病的临床研究进展[J]. 风湿病与关节炎, 2017, 6(4):70-74.

[3]宁磊, 汪运山, 高华. 白塞病实验室诊断[J]. 医学检验与临床, 2006, 17(5):50-52.

本文首发：医学界风湿与肾病频道

本文作者：风禾

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