白塞病早期症图片血管炎型白赛病(白塞病最典型的临床表现图片)
白塞病常见表现为口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害。
白塞病是一种全身性免疫性系统疾病,可对人体多个器官造成伤害。这种疾病不仅会影响到患者自身的健康,也会给患者自身及患者家属的心理造成很大的折磨,但是很多人都不了解这种疾病。
在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。白塞病出现具有显著特征的口腔溃疡,位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘,颊黏膜、软腭黏膜,单个或多个,一般3~5个,大小为大米粒到黄豆大(3~15毫米)。
溃疡多呈圆形、卵圆形或不规则形,有清楚但不整齐的边缘。深浅不一,溃疡底有黄或白苔,周围可见红晕。
溃疡出现后,一般1~2周后愈合,常反复发作。严重者可有咽喉部溃疡,且溃疡大且深,症状重,愈合慢。
一般在口腔病变后发作,发生率75%,与口疮性状相似,女性常见外阴及阴道,男性在阴囊和阴茎,也可见于龟头、肛门、子宫颈等处,男性疼痛着于女性。一般1-3周内消退残留疤痕,反复发作频率低于口疮。
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。
一些患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。
另外有些患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。
神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
消化道任何部位均可以出现病变,但以回盲部多见,其次是结肠、胃等处。为多发性溃疡,可深可浅,深者可造成胃肠穿孔。
临床症状常见有右下腹疼、恶心、呕吐、腹胀,消化道出血,急腹症等。
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。
还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
肺部表现不太常见,主为咯血,可能是肺动脉瘤形成支气管瘘所引起,另外,可见咳嗽,胸膜炎、肺动脉瘤、肺栓塞及气管支气管溃疡等。
肾脏受累可出现 间歇性蛋白尿、血尿。约10%的白塞病出出附睾炎,表现睾丸疼痛、肿胀,持续1-2周,可反复发作。
此外,部分患者急性发作时伴有高热,疲倦、食欲不振、 易出汗等症状,也可有全身淋巴结肿大。长期低热者也不少见。
附三大检查方法
实验室检查
白塞病无特异性实验室异常。活动期可有红细胞沉降率(ESR)增快、C反应蛋白(CRP)增加;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%,与眼、消化道病变相关。
针刺反应
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.15 cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48h后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。
此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率为60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
特殊检查
神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助,急性期MRI的检查敏感性高达96.15%,可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。
参考文献:
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[2]王梦迪, 周静威, 孙卫卫,等. 白塞病的临床研究进展[J]. 风湿病与关节炎, 2017, 6(4):70-74.
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本文首发:医学界风湿与肾病频道
本文作者:风禾
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