什么是静脉内平滑肌瘤？静脉内平滑肌瘤有什么特点？

是一种极为罕见的病变，由血管外的平滑肌瘤进入血管生长，或发生在静脉血管壁的肿瘤沿血管生长而成。肿瘤可以一直与血管壁相连，也可以脱离血管壁。因为这种肿瘤也可以累及淋巴管，所以也称为血管内平滑肌瘤。平滑肌瘤组织呈灰白色息肉样，厚度1~2mm或5~6mm，甚至20~30mm，长度40cm以上。它沿着静脉腔延伸到右心室，肿瘤可以从腔中拉出，有像蠕虫一样的索和分支。肿瘤外观为灰白色或紫棕色，质地从柔软到海绵状、橡胶样和普通平滑肌瘤样，也可导致患者像栓子一样死亡。大多数患者同时有子宫肌瘤或肌瘤手术史，很少单独存在。术中子宫不规则增大，子宫表面阔韧带内有特殊静脉形态或暗红色结节，或膀胱腹膜、子宫旁静脉、卵巢静脉复位处静脉增厚硬化。病变主要位于子宫肌壁或盆腔静脉。显微镜下，血管内肿瘤由平滑肌细胞组成，平滑肌细胞生长在内皮细胞的血管中，表面被扁平的内皮细胞覆盖。肿瘤内有小而厚的血管。细胞形态正常，无分裂期或只有少数分裂期。如果有丝分裂<2/10 HPF为血管内平滑肌瘤，如果有丝分裂2~5/10 HPF为潜在恶性，如果有丝分裂>5/10 HPF为侵犯血管的平滑肌肉瘤。静脉内平滑肌瘤治疗后易复发。例如，当病变不超过子宫时，当病变超过子宫时，子宫内外的病变已经被移除。肿瘤也可能发生在其他血管中，肿瘤手术后复发时间可达数年。由于本病的复发与内源性性激素有关，建议切除所有子宫、双附件和子宫外肿瘤。

静脉内平滑肌瘤极为罕见，常见于45岁左右的女性。临床表现为不规则出血、腹部不适和盆腔包块。下腔静脉和肺可见癌栓。静脉内平滑肌瘤是指沿静脉血管生长的子宫平滑肌瘤。

也可由静脉壁本身的平滑肌细胞增殖引起。除了血管，还涉及淋巴管，所以有时被称为“血管内平滑肌瘤”。光镜下血管内皮细胞丰富，肿瘤细胞排列在血管周围，与血管平滑肌紧密相连。血管壁平滑肌细胞与平滑肌瘤细胞之间存在过渡，有丝分裂图像少见。子宫表面有特殊静脉，阔韧带有暗红色结节或暗紫色肿块，膀胱腹膜反流处有静脉增厚硬化。

由于人体的血管分布在全身，这种血管内平滑肌瘤并不局限于子宫的血管，有时还会沿着血管生长到子宫以外的其他部位，甚至延伸到下腔静脉到达心脏。这些患者除了常见的子宫肌瘤症状外，一般没有其他不适，这些不适常在术后病理检查中发现。但当发生在大血管或心肺等重要器官时，可能会引起相应的心肺症状。病变主要位于子宫肌壁或盆腔静脉。治疗后容易复发，其他血管也可复发。因此，有人认为这种疾病与雌激素有关，主张不仅要切除子宫外肿瘤和子宫，还要同时切除双侧卵巢，以避免其分泌的雌激素不断刺激肌瘤生长成血管。

静脉内平滑肌瘤预后良好，即使复发也可手术切除。由于这些肿瘤是雌激素依赖性的，保留卵巢会促进残留肿瘤的侵袭性生长，所以提倡手术时同时切除双侧附件，绝经后妇女不提倡激素替代治疗。

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