干燥综合征就是等死伴有高球蛋白血症性紫癜好治疗吗(干燥综合征用药最有效的方案)

2022-10-24 12:23:17 0

干燥综合征就是等死伴有高球蛋白血症性紫癜好治疗吗(干燥综合征用药最有效的方案)

新冠感染出现肺纤维化几率低

4月21日在国务院的新闻发布会上,北京大学第一医院感染疾病科主任王贵强介绍,肺部严重感染可能会发展为肺纤维化, 其主要表现是气短、呼吸困难、有时咳嗽等。

他强调新冠肺炎是急性病毒性传染病, 急性病病程比较短, 导致肺纤维化发生发展的概率是比较低的。但是也会有一少部分重症患者会出现, 治愈后会出现肺纤维, 会影响日常生活。

王贵强主任为什么要把肺纤维化单独提出来,因为这个病很严重,并且预后差,发展到晚期只能肺移植了。

肺纤维化是什么病?

“肺纤维化”并不是指一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。肺纤维化人的是正常的肺泡组织被损坏后,经过人体异常修复导致肺的结构异常,导致肺失去原来的呼吸气体交换的功能。

导致肺纤维化的原因很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素等,一些风湿免疫性疾病可伴发肺纤维化,有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的,则统称为特发性间质性肺炎,其中包括常说的特发性肺纤维化。

肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化,主要表现为干咳、 进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。

医生只有通过多种检查,结合临床表现,才能明确肺纤维化到底属于哪种类型,可能是由什么原因引起的。

哪些原因能引起肺纤维化?

1、环境、职业、物理和化学因素:如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,亦可导致肺纤维化。

2、 微生物因素:病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染,常为此病急性发作的诱因,又是病情加重的条件。 这次新冠病毒也可能引起。

3、药物影响及放射性损伤。

4、一些风湿免疫性疾病,例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等,可伴发肺纤维化,有的肺纤维化甚至发生在前 。

5、不明原因的肺间质炎症性疾病,这类患者占很大比例,被称为特发性肺纤维化 。

肺纤维化有哪些症状?

肺纤维化多在40-50岁发病,男性多发于女性。起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。

呼吸困难是肺纤维化最常见症状。

1、轻度肺纤维化时,呼吸困难仅在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为 其他疾病。

2、当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。

3、50%患者有杵状指和发绀。

4、晚期患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存,最后衰竭、死亡。

怎么知道得了肺纤维化?

1、进行性气急、干咳、肺部能听到湿啰音或捻发音。

2、辅助检查:可见血沉增快,一般无特殊意义。 肺的CT可以看到早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。早期一般很难发现,但是随着医学的发展,现在PETCT(正电子发射计算机断层显像CT) 可以发现早期的肺纤维化。

3、肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

4、肺组织活检是目前诊断肺纤维的金标准,本病应注意与喘息性支气炎鉴别。

肺纤维化怎么治疗?

肺纤维化治疗是世界性难题,治疗目的:争取可逆的部分和时间,控制病情发展,改善症状,提高生存质量。当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗,以免出现更多的不可逆的纤维化组织,造成肺功能的损害。

1、去除病因:避免接触和积极处理各种诱发因素。

2、积极治疗原发病:在比如红斑狼疮等自身免疫疾病而继发的肺间质纤维化,原发病是否稳定,已稳定是否还可进展,此病的隐匿性起病极易被忽视,因此,积极正确治疗原发病显得尤为重要。

3、激素治疗:这个需要专业人指导。

4、免疫抑制剂或细胞毒药物:这些药物可以用来治疗肺纤维化的,但又都是可以造成肺纤维化的药物,选择时应慎用。

5、出现微生物感染积极治疗:肺泡炎期的治疗很重要,尽快消除肺泡炎,可以减缓纤维化的进程,所以要应用有效的消灭微生物药物,比如病毒、细菌等。

6、对症治疗:可选用作用肺的中药,袪痰,松弛支气管,改善心肺功能等。

7、氧治疗:这是治疗中的需要,但长期氧治疗也可以加重肺纤维化。如何处理这种矛盾,需要医生的正确处理,必要时应用呼吸机。

8、肺脏移植:单侧肺移植,如果是肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。但由于费用和难度,目前尚难以广泛开展,并且不适用继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的肺间质纤维化患者应用。

得了肺纤维化只能等死了吗?

陈静瑜教授在为新冠肺炎患者做肺移植手术

经常听有的人说“肺纤维化无药可治”,甚至“最多只能活5年”之类的话,这种说法对不对?

可以说有一定道理, 但不全面也不科学,应该说他指的是“特发性肺纤维化”。

特发性肺纤维化是“肺纤维化”类型中的一种,原因不明,该病目前确实没有可靠的药物治疗,病情往往会逐渐发展,但不同患者,疾病进展速度并不一样。

国外患者的中位生存期为5年左右,就是确定了肺纤维化的患者,多数人能活5年,实际上很多患者生存时间要远远超过5年! 但也只是肺纤维化中的特发性肺纤维化这样!

而现实的病例中,肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化,而是继发性肺纤维化。

遇到肺纤维化后,医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。

明确病因后,积极治疗引起纤维化的原发病,往往肺纤维多数可以不再进展。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。

所以,得了肺纤维化一定到专业的医疗机构诊断治疗,再说就算是特发性肺纤维化,肺移植也是可以治愈的。

目前我国最好肺移植医生是陈静瑜教授,也是世界上最好肺移植医生了,还有钟南山院士的呼吸病研究所肺移植手术做的也相当棒。

这次疫情期间 ,陈静瑜教授为2例新冠病毒肺炎的患者,成功的做了肺移植,为我国有这样高超医术的医生骄傲。

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